세브란스병원(원장 이병석)은 심장혈관외과 윤영남·이승현 교수팀과 심장내과 강석민·심지영·오재원 교수팀이 국내 최초로 베체트병을 앓는 환자 심장이식 수술에 성공했다고 15일 밝혔다. 베체트병은 혈관에 반복적인 염증이 발생하는 희귀질환이다.
환자는 지난 해 1월 극심한 호흡곤란으로 중환자실에 입원하는 과정에서 베체트병 진단을 받았다. 정밀검사 결과 베체트병에 의한 염증이 대동맥과 대동맥판막을 중심으로 광범위하게 퍼져있음을 확인했다. 대동맥 판막부전으로 인한 심한 호흡곤란과 폐부종, 대동맥박리증까지 동반했다.
즉시 염증 손상 부위를 인공혈관으로 대체하는 수술을 받는 등 지난해 세 차례 인공판막 교체수술과 면역억제제 약물치료를 받았다. 심장혈관을 침범한 염증이 워낙 넓어 호전을 기대하기 어려웠던 의료진은 심장이식을 결정했다.
이식수술 후 장기간 이어진 회복단계에서도 의료진은 맞춤형 심장재활치료와 염증을 막고 면역거부 반응을 억제하는 약물치료를 했다. 또 심장 외 다른 신체부위 베체트병 발현을 조기진단하기 위해 류마티스내과, 안과 등 연관 임상과와 협진 했다.
국내에서 베체트병 환자 심장이식에 성공한 것은 이번이 처음이다. 베체트병은 입속과 장 내 점막, 피부, 관절 등에서 주로 발병하지만 심장이나 심장혈관에 발병하기도 한다. 혈관에 혈전 등이 생기면서 중증 심혈관질환으로 악화할 수 있다.
윤영남 교수는 “베체트병 염증이 심장 주변 주요 혈관으로 침범하면 생존율이 매우 낮다”면서 “심장이식 시행으로 환자가 일상복귀를 한 것은 큰 의미가 있다”고 말했다. 이어 “베체트병 진단을 받은 환자라면 특별한 증상이 없더라도 심장초음파를 포함한 정기적인 심혈관계 검사를 해 조기에 발견하고 치료하는 것이 중요하다"”고 덧붙였다.
정용철 의료/바이오 전문기자 jungyc@etnews.com
