'혈구탐식성 림프조직구증'은 어떤 병? 치료받지 않으면 2개월 이내 사망

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사진=MBC캡쳐

혈구탐식성 림프조직구증이라는 희귀난치성 질환이 주목받고 있다.
 
혈구탐식성 림프조직구증은 조직구증식증의 일종으로 단구·대식세포의 증식을 보이는 제2군 랑게르한스 세포 조직구증식질환이다. 이는 수지상세포의 증식을 보이는 제1군 랑게르한스 세포 조직구증식질환과는 구별된다. 혈액 및 조혈기관의 질환과 면역기전을 침범하는 특정장애 질병으로 분류된다. 해당질환은 백혈병보다도 희귀한 질환이다.
 
이 질환에 걸린 환자는 상기도 감염, 위장관 감염 후 발열, 간비종대, 혈구감소증 증상 등을 겪게 된다. 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종을 비롯해 신경학적 증상이 나타나기도 한다. 특히 매우 빠르게 진행되어 만일 치료를 하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망하는 것으로 알려졌다.

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사진=MBC캡쳐

 
한편, 가수 김민우의 아내가 급성 대상포진이 아닌 희귀난치성 질환인 혈구탐식성 림프조직구증으로 사망했다는 사실이 17일 뒤늦게 알려졌다.
 
김민우는 이날 한 매체를 통해 "아내는 급성 대상포진이 아닌 혈구탐식성 림프조직구증으로 떠났다"며 "아내가 갑작스레 발병했고, 그 후 일주일 만에 떠났다. (아내의 사망 이유가)잘못 알려지고 있어 마음이 편치 않아 이를 바로 잡고 싶다"고 전했다.

김민우는 1990년 '사랑일 뿐야'로 데뷔 후 '입영열차 안에서', '휴식 같은 친구'로 많은 사랑을 받았다.  
 
전자신문인터넷 윤민지 기자 (yunmin@etnews.com)